维姬发怒
遗传学系，基础科学部
关于博士发怒
Huff博士是遗传学系的教授和MD Anderson的先进技术基因组学核心主任。她的研究乐动体育LDsports中国项目围绕着了解人类疾病的遗传病因，尤其是癌症，通过对人类患者(及其肿瘤)的直接分析，以及生成和使用携带已知在人类身上发生的改变的小鼠模型，以确定导致疾病的异常机制和生物学过程。历史上，该实验室的重点一直是儿童肾癌，Wilms肿瘤(WT)的遗传学，识别生殖系和体细胞改变在肿瘤病因学中重要，并了解这些改变如何损害正常肾脏发育，导致肿瘤发生。其他研究领域包括了解WT1在肾乐动体育LDsports中国衰竭和睾丸异常发育中的作用，以及CTNNB1在肝脏发育和儿童和成人肝癌中的作用。
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目前职务及所属单位
主要的约会
德克萨斯大学安德森癌症中心遗传学基础科学研究部教授乐动体育LDsports中国
德克萨斯州休斯顿德克萨斯大学安德森癌症中心高级技术基因组学核心主任
双/共同/兼职的约会
德克萨斯大学安德森癌症中心生物医学科学研究生院教授
乐动体育LDsports中国研究兴趣
人类疾病遗传学癌症遗传学家族性癌症易感性肾脏和肝脏发育肾脏和肝癌小鼠模型
我的研乐动体育LDsports中国究项目主要是识别和理解基因的正常功能，基因的改变是肿瘤发生的关键步骤。我使用的模型系统是Wilms肿瘤(WT)，一种儿童肾癌。一个Wilms肿瘤基因WT1已经被分离出来，我们在大约20%的Wilms肿瘤病例中发现了该位点的生殖系和体细胞突变。WT1编码锌指转录因子，这是正常胚胎发育所必需的。杂合性WT1种系突变的儿童常表现出泌尿生殖系统异常，并根据突变的不同，出现早期肾衰竭。
我们正在研究使用方法的组合，包括对原发性人肿瘤的突变分析，在人和基因表达阵列中观察到的携带WT1突变的小鼠菌株的发育，研究WT1功能。根据这项工作，我们知道WT1突变与WNT信号通路的改变强烈相关，并且WT1突变导致肿瘤中的独特基因表达谱和杂合子谱的丧失。我们产生了在WT患者（R394W）中观察到的常见畸形突变的突变小鼠菌株，并确定了杂合突变小鼠与患者的病理和疾病课程产生早期发病肾功能衰竭。我们现在正在使用该模型来确定引发肾小球粥样硬化和肾衰竭的过程的基因表达的早期变化。我们还产生了携带条件敲除的WT1等位基因的小鼠菌株，并使用该菌株来研究WT1在肾，卵巢和睾丸的发育和随后正常功能中的作用。最近，我们确定在承诺的测试中消融WT1功能导致睾丸架构，生殖细胞和Sertoli细胞的完全丧失。目前的实验现在集中于了解WT1消融在睾丸中的分子和细胞后果。
我的实验室还确定，在大多数家庭中观察到的Wilms肿瘤易感性与WT1无关，这表明Wilms肿瘤易感性在遗传上是不一致的。我们已经成功定位到19q染色体上的基因(FWT2)，在许多家庭中负责Wilms肿瘤的遗传易感性，现在正在亚定位它，目的是分离该基因，阐明其在正常和肿瘤发展中的作用，并了解其在肿瘤发生中的作用。总之，这些研究将有助于阐明在正常肾脏中调节细胞生长和分化的关键基因和细胞途径，以及这些功能在肿瘤发生过程中是如何被取消的。
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教育和培训
授予学位教育
| 1987 | 美国密歇根大学安娜堡分校，人类遗传学博士 |
研究生培训
| 1987 - 1990 | 德克萨斯大学安德森癌症中心招收生物化学与分子生物学博士后 |
选定的出版物
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